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ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA

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Data de Publicação: 2 de março de 2007
OLIVEIRA, R.A.G1; FARAH, C.A2; CRUZ, S.M.P3.
1Depto Farmácia e Hospital Universitário – UFMA;
2Pós-Graduanda Hematologia – DEFAR–UFMA e Laboratório Gaspar;
3Depto Med. I – Hospital Universitário – UFMA.

INTRODUÇÃO: A esferocitose hereditária (EH) é um distúrbio hemolítico de herança genética caracterizado por esferocitose em sangue periférico, anemia, icterícia intermitente e esplenomegalia. Sua fisiopatologia está relacionada a um defeito intrínseco nas interações verticais das proteínas de membrana dos eritrócitos, de modo que ao passar pelo baço (fator extrínseco) o eritrócito defeituoso perde progressivamente área de superfície (lípides da membrana), sem perda de conteúdo de hemoglobina. Deste modo, ficam menores, supercorados e com maior concentração interna de hemoglobina, levando a uma queda do VCM e elevação real da CHCM. Na EH isto ocorre tão logo os reticulócitos são formados e passam pelo baço, o que não acontece nas esferocitoses adquiridas, onde a esferotização dos eritrócitos ocorre mais tardiamente, posto não haver defeito intrínseco no eritrócito.

OBJETIVO: Como há uma superposição de valores nos eritrogramas de pacientes com EH e anemia hemolítica auto-imune (AHAI), principalmente do VCM e CHCM, nosso trabalho pretende descrever o perfil reticulocitário automatizado de uma paciente com EH e de uma com AHAI, e avaliar preliminarmente a sua utilização no diagnóstico diferencial de anemias hemolíticas esferocíticas.

MATERIAL E MÉTODOS: Avaliação dos índices reticulocitários automatizados: VCMr, CHr (content hemoglobin - equivalente a HCMr), CHCMr, RDWr, HDWr, CHDWr, % reticulócitos microcíticos (< 60 fL), % reticulócitos macrocíticos (> 120 fL), % reticulócitos hipodensos de hemoglobina (< 28 g/dL) e % reticulócitos hiperdensos de hemoglobina (> 41 g/dL), obtidos pelo contador hematológico ADVIA-120 (Bayer) de uma paciente com EH e de outra com AHAI.

RESULTADOS: A paciente com EH apresentou: VCMr = 103,0 fL, CHr = 32,7 pg, CHCMr = 31,9 g/dL, RDWr = 14,0%, HDWr = 3,8 g/dL, CHDWr = 3,7 pg, % reticulócitos microcíticos = 0%, % reticulócitos macrocíticos = 11,4%, % reticulócitos hipodensos = 16,9% e % reticulócitos hiperdensos = 1,2%. A paciente com AHAI apresentou: VCMr = 136,8 fL, CHr = 32,6 pg, CHCMr = 24,4 g/dL, RDWr = 17,3%, HDWr = 4,6 g/dL, CHDWr = 4,4 g/dL, % reticulócitos microcíticos = 0%, % reticulócitos macrocíticos = 71,7%, % reticulócitos hipodensos = 79,7% e % reticulócitos hiperdensos = 0%.

CONCLUSÃO: Nossos resultados demonstraram que a paciente com EH apresentou um VCMr bem menor, uma CHCMr bem maior, um % reticulócitos macrocíticos e um % de reticulócitos hipodensos significativamente menores, que a paciente com AHAI, apontando que os reticulócitos da EH são menores e mais saturados de hemoglobina quando comparados com os reticulócitos da AHAI, fato este causado provavelmente pela esferotização precoce dos reticulócitos no baço dos potadores de EH. Isto sugere, a princípio, que a determinação dos índices reticulocitários automatizados, pode ser útil no diagnóstico diferencial da esferocitose hereditária. Estudos envolvendo uma amostragem significativa podem ratificar nossos dados preliminares.

APOIO: NUCLEO DE ESTUDOS FARMACÊUTICOS (NEFARM)-DEFAR-UFMA.


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